髓母细胞瘤亚群的临床真谛真谛:脑脊液分流手术的发生率（Clinical implications of medulloblastoma subgroups:incidence of CSF diversion surgery）数百名客服为尊贵的客户提供优质的服务。
英文简介：
Object While medulloblastoma was initially thought to comprise a single homogeneous entity, it is now accepted that it in fact comprises 4 discrete subgroups, each with its own distinct demographics, clinical presentation, transcriptomics,genetics, and outcome. Hydrocephalus is a common complication of medulloblastoma and not infrequently requires CSF diversion. The authors report the incidence of CSF diversion surgery in each of the subgroups of medulloblastoma (Wnt,Shh, Group 3, and Group 4).
伸开剩余84%Methods The medical and imaging records for patients who underwent surgery for medulloblastoma at The Hospital for Sick Children were retrospectively reviewed. The primary outcome was the requirement for CSF diversion surgery either before or within 60 days of tumor resection. The modified Canadian Preoperative Prediction Rule for Hydrocephalus (mCPPRH) was compared among subgroups.
Results Of 143 medulloblastoma patients, treated from 1991 to 2013, sufficient data were available for 130 patients(15 with Wnt, 30 with Shh, 30 with Group 3, and 55 with Group 4 medulloblastomas). Of these, 28 patients (22%) ultimately underwent CSF diversion surgery: 0% with Wnt, 29% with Shh, 29% with Group 3, and 43% with Group 4 tumors. Patients in the Wnt subgroup had a lower incidence of CSF diversion than all other patients combined (p = 0.04). Wnt patients had a lower mCPPRH score (lower risk of CSF diversion, p = 0.045), were older, had smaller ventricles at diagnosis,and had no leptomeningeal metastases.
Conclusions The overall rate of CSF diversion surgery for Shh, Group 3, and Group 4 medulloblastomas is around 30%, but no patients in the present series with a Wnt medulloblastoma required shunting. The low incidence of hydrocephalus in patients with Wnt medulloblastoma likely reflects both host factors (age) and disease factors (lack of metastases).
The absence of hydrocephalus in patients with Wnt medulloblastomas likely contributes to their excellent rate of survival and may also contribute to a higher quality of life than for patients in other subgroups.
中语简介：
观念 天然髓母细胞瘤较初被以为是一个单一的同质实体，但当今东说念主们以为它本色上包括4个突破的亚群，每个亚群有其私有的东说念主口统计学特征、临床判辨、转录组学、遗传学和预后。脑积水是髓母细胞瘤的常见并发症，需要脑脊液分流的情况并不罕有。作家诠释了脑脊液分流手术在髓母细胞瘤的每个亚组(Wnt、Shh、3型和4型)中的发生率。
设施 回来性分析我院儿童髓母细胞瘤手术患者的医疗及影像学贵寓。主要效果是条款在肿瘤切除前或切除后60天内进行脑脊液分流手术。亚组间比拟修订的加拿大术前脑积水评估国法(mCPPRH)。
效果 1991 - 2013年143例髓母细胞瘤患者中，有130例患者(15例为Wnt, 30例为Shh, 30例为3组，55例为4组)有富足的贵寓。其中，28名患者(22%)较终接收了脑脊液分流手术:0%为Wnt, 29%为Shh, 29%为3组，43%为4组肿瘤。Wnt组患者的脑脊液分流发生率低于沿路其他患者的总额(p = 0.04)。Wnt患者的mCPPRH评分较低(脑脊液分流的风险较低，p = 0.045)，年事较大，会诊时心室较小，无轻膜回荡。
论断 脑脊液分流术治疗Shh、3组和4构成神不断细胞瘤的总发生率约为30%，但本系列Wnt成神不断细胞瘤患者均不需要分流。Wnt成神不断细胞瘤患者脑积水发生率低可能反应了宿主要素(年事)和疾病要素(无回荡)。Wnt成神不断细胞瘤患者脑积水的隐匿可能有助于其较好的生涯率，也可能有助于比其他亚组患者更高的生活质地。
髓母细胞瘤是儿科较常见的恶性脑肿瘤，是儿科神经外科患者发病和厌世的常原谅因。刻下对成神不断细胞瘤的治疗包括较大捷利切除、3岁以上儿童的颅脊髓发射治疗和随后的大剂量化疗。幸存者每每会留住疾病偏握治疗的严重后遗症，沿路这些王人可能对患者的生活质地产生严重和消较的影响。在往日，髓母细胞瘤被以为是由一个多相的小脑小的蓝色细胞肿瘤构成。较近越来越显明和被简单接收的是，在实践中有4个不同的髓母细胞瘤亚群，每个亚群王人有其特定的东说念主口统计学特征、临床判辨、影像学特征、基础生物学、对治疗的反应和效果。这4个亚组，Wnt、Shh、3型和4型成神不断细胞瘤可能会在畴昔的成神不断细胞瘤临床历练中被进一步细分，每一组王人需要特定类型的靶向治疗。
凭据界说，髓母细胞瘤发源于后颅窝，频繁发源于小脑。摘要髓母细胞瘤患者常因四脑室窒碍或后颅窝肿瘤的出血点而导致脑积水无法相通。髓母细胞瘤患者也有可能出现脑积水，频繁继发于轻脑膜回荡。事实上，髓母细胞瘤患者的主要判辨是脑积水，而不是肿瘤自己的平直影响，这是很常见的。
后颅窝肿瘤患儿脑积水的治疗因个体和机构的不同而异，取决于临床和发射学判辨。脑积水的治疗设施包括单纯切除肿瘤、行或不能脑脊液临时体外引流、内镜下三脑室造口术(ETV)或抛弃永久性脑脊液分流装配(频繁为脑室-腹腔分流术)。由于分流说念感染、分流说念窒碍和分流说念过度引流等并发症，分流说念手术会增多患者的发病率和厌世率。在往日，也有一种追念，脑脊液分流的病东说念主与轻脑膜回荡可能导致全身回荡的髓母细胞瘤。脑脊液分流手术在髓母细胞瘤患者中的比例在文件中有所不同，但可能游荡在33%操纵。儿童髓母细胞瘤的判辨和护士的好多其他要素因亚组而异，因此咱们决定详情脑脊液分流手术的亚组特异性发生率。
在130名儿童髓母细胞瘤患者中，脑脊液分流手术的发生率为22%。Shh、3型和4型分子亚群的反应速度相通。联系词，在Wnt亚组中，莫得患者需要脑脊液分流手术。这一不雅察较可能的阐发是Wnt患者的低风险，这反应在他们较低的mCPPRH评分上，这再次标明Wnt髓母细胞瘤的临床判辨相对较好。
该斟酌主要东说念主员之一为INC海外神经外科医师集团旗下海外神经外科顾问人团(WANG)成员之一James T. Rutka西宾。同期亦然海外神经外科学院院长(2011-2014)数百名客服为尊贵的客户提供优质的服务。，多伦多大学儿童病院、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤斟酌中心主任(1998年于今)。
发布于：上海市